Drª Thais Jerez no artigo Alopecia

Drª Thais Jerez no artigo Alopecia mucinosa para a Revista Brasileira de Medicina

Resumo

Doença rara, descrita por Pinkus em 1957, a alopecia mucinosa pertence às alopecias cicatriciais. É assim denominada pelo acúmulo de mucina e linfócitos na porção infundibular do aparelho pilossebáceo, promovendo destruição total e irreversível do local afetado. De etiologia desconhecida, clinicamente se manifesta em placas, geralmente normocrômicas, bem demarcadas, composta por pápulas com evidente proeminência folicular. A ausência de sintomas é a regra. Sua classificação como micose fungoide incipiente ainda não é consenso. Com pico bimodal de incidência costuma manifestar-se em crianças ou idosos, através de diferentes quadros clínicos, prognósticos e associações. Não existem, até o presente momento, estudos de dermatoscopia nessa rara entidade. Descrevemos uma apresentação atípica da doença e propomos seus achados dermatoscópicos.

Introdução

A alopecia mucinosa, descrita por Pinkus em 1957, é uma forma de alopecia cicatricial considerada rara. Com pico bimodal se apresenta inicialmente em crianças e adultos jovens, nos quais costuma ter uma evolução benigna, em idosos o prognóstico costuma ser mais sombrio.

O termo mucinose folicular, que diz respeito ao depósito de mucina intrafolicular, é considerado para muitos como sinônimo de alopecia mucinosa. Ackerman e Hamsted, em 1985, procuraram elucidar o termo, descrevendo a mucinose folicular como um padrão inflamatório inespecífico do epitélio folicular, observado histopatologicamente. Para estes autores, a alopecia mucinosa seria então uma entidade clínico patológica própria que compartilharia, em condição sine qua non, a evidência histopatológica de mucinose folicular. O que as diferenciam é principalmente a localização do depósito de mucina. Na alopecia se encontra principalmente na porção infundibular do folículo e glândula sebácea promovendo uma quebra na conexão entre os queratinócitos, gerando destruição irreversível de tais estruturas. Outro diferencial é o infiltrado inflamatório linfocítico, de maior densidade e com presença de atipias celulares na alopecia mucinosa, manifestado clinicamente pela descamação perifolicular. Com base nestas observações, esses autores passam a considerar a alopecia mucinosa como uma forma, mesmo que incipiente, de micose fungoide, um linfoma cutâneo de células T. Mais recentemente, dermatopatologistas desta mesma corrente sugeriram a substituição do termo alopecia mucinosa para micose fungoide com mucinose folicular. Até o presente momento os termos ainda geram confusão, não somente no entendimento como no prognóstico.

A etiologia de ambas as condições ainda permanece desconhecida, embora alguns autores apontem para presença de antígenos direcionados para Staphylococcus aureus.

Quando considerados sinônimos, a designação mais amplamente utilizada é de mucinose folicular/alopecia mucinosa primária versus secundária. A forma primária ou idiopática é entendida como manifestação benigna da doença, que acomete crianças e adultos jovens. Caracteriza-se pelo aparecimento de única ou diversas placas, inicialmente eritematosas, por vezes escamosas, constituídas por pápulas foliculares proeminentes, localizadas principalmente na face e tronco superior, geralmente assintomáticas. É considerada autolimitada, com resolução espontânea em até 24 meses. Já sua forma secundária é entendida como manifestação maligna da doença, afetando grupos etários mais avançados. Caracteriza-se pelo curso crônico, fora das localizações típicas, distribuídas também nas extremidades através de placas maiores e mais numerosas. Essa forma é a que estaria associada ao linfoma cutâneo de células T (micose fungoide), dermatite atópica e outras entidades clínicas.

Figura 1 – Placa normocrômica no flanco esquerdo com proeminência folicular.

Figura 2 – A dermatoscopia evidencia proeminência folicular e descamação perifolicular na placa.

Figura 3 – Dermatoscopia mostra pontilhado brilhante com ausência de hastes pilosas.

O tratamento dessa condição é pouco satisfatório. Existe o consenso, no entanto, de afastar a presença de doença sistêmica associada. Do ponto de vista dermatológico, a conduta expectante diante de um caso pediátrico, manifestado através de placa única na face ou tronco pode ser adotada, visto que esse espectro costuma ser benigno e autorresolutivo, apesar de deixar no local afetado uma área de alopecia cicatricial. O objetivo principal do tratamento consiste em extinguir o infiltrado inflamatório, que denota a atividade da doença. As principais drogas utilizadas são os esteroides por via intralesional, tópica ou sistêmica. Antimaláricos, minociclina parecem exercer algum efeito modulatório, assim como a fototerapia. O acompanhamento longitudinal desses pacientes através de observação clínica e biópsias seriadas deve ser continuado.

Relato do caso

Masculino, 28 anos, com aparecimento insidioso há seis anos, nos membros inferiores, de duas placas bem delimitadas, inicialmente eritematosas que, ao longo do tempo, tornaram-se normocrômicas, com proeminência folicular denotando aspecto frinodérmico às lesões. Referia diagnóstico prévio de alopecia mucinosa e ausência de resposta ao uso de corticoide tópico. Há um ano observou crescimento centrífugo das lesões iniciais e aparecimento de novas placas nos flancos (Figuras 1 e 2), membros superiores, regiões retroauriculares e cervical posterior. A dermatoscopia revelou aspecto pontuado brilhante na visão global da placa com ausência de hastes pilosas. Presença de descamação perifolicular com evidência de depósito homogêneo de material amorfo semelhante a pérolas de coloração branca e brilhante nesta mesma localização (Figura 3).

Nova biópsia foi realizada confirmando o diagnóstico. A hematologia descartou presença de neoplasia linfoproliferativa sistêmica. O tratamento através de corticoterapia intralesional e oclusiva não se mostrou eficaz.

Discussão

Os termos mucinose folicular e alopecia mucinosa por vezes são tratados como sinônimos. Os presentes autores discordam dessa colocação e, assim como Ackerman e Hamsted, tratam a mucinose folicular como um achado histopatológico não condizente com qualquer entidade clínica específica e a alopecia mucinosa como uma entidade clínica distinta que compartilha histopatologicamente o achado de mucinose folicular. Concordam ainda com a classificação de alopecia mucinosa como forma de apresentação de micose fungoide, sendo por isso mandatória a investigação hematológica pelo risco de leucemização da doença. A distinção entre as formas primária e secundária também não caberia, já que a alopecia mucinosa é a própria micose fungoide e, portanto desde sempre uma neoplasia cutânea. O prognóstico será igualmente proporcional ao padrão clínico típico da doença. Sendo assim, o aparecimento dentro da faixa etária esperada, em locais comumente afetados, de curso breve e autolimitado terão um prognóstico melhor daqueles que fogem a esses padrões.

A dermatoscopia da alopecia mucinosa ainda não é um consenso. Com base nas observações feitas, os autores propõem um padrão de fácil entendimento que pode auxilar no diagnóstico desta condição.

Denominamos o padrão “pontilhado brilhante” à visão geral das unidades foliculares, vazias ou não, melhores evidenciadas pela presença de material homogêneo amorfo de tonalidade branco-perolado. Esse material brilhante homogêneo, que ao menor aumento lembra, de fato, uma pérola, seria compatível histologicamente ao acúmulo de mucina intrafolicular ou na unidade pilossebácea residual. Outra evidência foi a descamação perifolicular, compatível com o infiltrado inflamatório linfocitário que compromete a camada basal folicular, já descrito no líquen plano pilar e que pode ou não estar presente, dependendo da densidade do infiltrado na lesão estudada.

O paciente apresentado segue em acompanhamento clínico semestral. Optou-se por uma nova biópsia dada sua evolução clínica desfavorável. Apesar desta precaução, felizmente o paciente segue sem a presença de neoplasia sistêmica associada.

Bibliografia
1. Kim R, Winkelmann, RK. Follicular mucinosis. In: Arch Dermatol 1962. Apr; 85:940-8.
2. Mehregan DA, Gibson LE, Muller SA. Follicular mucinosis: histopathologic review of 33 cases. In: Mayo ClinProc1991. Apr; 66(4):387-90.1991.
3. Gibson LE. Follicular mucinosis: clinical and histopathologic study. In: Journal Am AcadDermatol. 1989 Mar; 20(3):441-6.
4. Sentis HJ, Willemze R, Scheffer E. Alopecia mucinosa progressing into mycosis fungoides.A long-term follow-up study of two patients. In: J Dermatopathol. 1988 Dec; 10(6):478-86.